近日,我院神经外科李怀龙主任医师团队在介入科、麻醉科及手术室的大力协助下,成功为一名巨大骶前脊索瘤患者实施术前栓塞和后路肿瘤切除术。此类病患发病率低,手术难度高,有可能损伤骶神经根、直肠等重要脏器,造成难以估量的后果,且肿瘤位于骶椎管内和后腹膜腔,术中可能出血难以控制,导致出血量大死亡率高,实属罕见疾病。
矢状位增强核磁提示肿瘤直径约12㎝,肿瘤来源于骶椎管,向前生长,膀胱直肠受压前移
核磁矢状位平扫T2见肿瘤血供丰富
骶椎核磁轴位
冠状位
矢状位
患者男,63岁,10天前出现排尿排便困难,双下肢疼痛难忍,且双下肢无力,泌尿系彩超示:前列腺显示不清,膀胱后方低回声包块,双肾积水,右肾结石。后又进行盆腔及泌尿系增强 CT 示:1、右肾肾盂结石,部分肾盂扩张。左肾肾盂稍高密度影。2.骶椎管内占位侵入盆腔可能。患者为求进一步诊治随就诊我院,骶椎核磁提示:骶前间隙占位合并出血考虑脊索瘤, 查MRI 核磁腰椎:骶骨及骶前间隙占位合并出血考虑脊索瘤。在梁建荣主任主持下神经外科对该病例进行讨论并制定了周密的手术方案及应急预案。因为这种肿瘤血供丰富,术中出血量大,术前3天请介入科董建群主任、麻醉科杨奇星主任进行会诊,完善手术方案。手术在李怀龙主任医师和杜临强主治医师及麻醉医师梁勇、巡回护士王玲的配合下顺利结束。术后,患者在经神经外科A病区护理团队精心护理下出院。目前患者恢复良好,完全恢复自主大小便并下地行走活动。
术前介入手术精准栓塞供血动脉
术前术后矢状位对比
术前术后轴位对比
脊索瘤是一种罕见的缓慢生长的恶性骨肿瘤,通常发生在脊柱或颅底,其中骶尾部约占 40~50%,颅底脊索瘤约占 1/3。脊索瘤起源于胚胎时期的脊索残留物,如果在神经轴的任何部位存在脊索组织残余,即可发展为脊索瘤。通过显微镜下观察脊索瘤的细胞形态,可分为四种病理亚型:普通型、低分化型、去分化型、软骨样型 。这些分型对患者而言意味着严重程度不同,治疗后的发展情况也可能不同。脊索瘤发病率非常低,约为百万分之一。约占中枢神经系统肿瘤的 0.2%,占原发性骨肿瘤的 2%~4%,患者多见于中老年人,其中颅底脊索瘤相对年轻,发病年龄高峰为 30~40 岁,男女比例为 2∶1。目前,手术切除是骶前脊索瘤的首要治疗方式。